Причины редкой болезни Крейтцфельдта - Якоба

Автор: Elka от 30-06-2011, 10:27

Причины редкой болезни Крейтцфельдта - Якоба  Это редкое состояние ежегодно диагностируется примерно у одного из миллиона человек. В типичных случаях симптомы развиваются у людей в возрасте около 60 лет; заболевание редко наблюдается в более молодом возрасте. Тем не менее в 1995 году у нескольких молодых людей была диагностирована немного другая форма патологии, названная новым вариантом болезни Крейтцфельдта - Якоба. Рассмотрим все причины редкой болезни Крейтцфельдта - Якоба.

    Проявления заболевания варьируют, но нередко включают:

  -  постепенную потерю памяти на текущие события;

  -  смену настроения и потерю интереса к социальной активности;

  -  невозможность выполнять ранее казавшиеся простыми задания;

  -  в случае нового варианта болезни Крейтцфельдта - Якоба первыми симптомами часто являются раздражительность и бессонница.

 

    В течение нескольких недель развиваются более тяжелые симптомы:

  -  неустойчивость и нерешительность при ходьбе;

  -  ухудшение зрения;

  -  галлюцинации; замедление и невнятность речи, трудности в подборе слов.

 

  На более позднем этапе заболевание быстро прогрессирует и сопровождается:

  -  недержанием мочи;

  -  тремором;

  -  параличом конечностей;

  -  потерей способности говорить, есть и передвигаться.

 

  По мере прогрессирования заболевания пациенты перестают осознавать происходящее. Наблюдаемое возбуждение в большей степени является рефлекторным, чем реакцией на события. Смерть наступает в течение полугода, часто в результате пневмонии. Приблизительно в 10% случаев симптомы могут сохраняться в течение 2-5 лет. Ранее считалось, что возбудителем спорадической формы болезни Крейтцфельдта - Якоба, которая составляет 90-95% всех случаев, является вирус. Однако инфекционный агент не был идентифицирован.

 

  В настоящее время существует теория, что причиной болезни Крейтцфельдта - Якоба являются прионы (особый класс инфекционных агентов). Считается, что при спорадической форме болезни Крейтцфельдта - Якоба молекула белка здоровой клетки подвергается спонтанным изменениям с образованием приона и затем провоцирует такие же изменения в других подобных молекулах, таким образом, запуская цепную реакцию. До настоящего времени тип приона не определен, и механизм, посредством которого он вызывает энцефалопатию, остается неизученным.

 

  При других формах болезни Крейтцфельдта - Якоба вызывающий заболевание агент передается следующими путями:

  •  при семейной форме болезни Крейтцфельдта - Якоба - заболевание передается следующим поколениям генетически;

  •  зараженные нейрохирургические инструменты, трансплантаты твердой мозговой оболочки, роговичные трансплантаты и мозговые электроды могут являться факторами передачи болезни Крейтцфельдта - Якоба. Новый вариант болезни Крейтцфельдта - Якоба у людей считается результатом употребления в пищу говядины, зараженной коровьей губчатой энцефалопатией (КГЭ).

 

  Болезнь Крейтцфельдта - Якоба встречается очень редко, ежегодно поражая одного человека на миллион жителей во всем мире. Новый вариант болезни впервые был диагностирован в 1995 году в Великобритании. Диагностировать болезнь Крейтцфельдта - Якоба непросто, в особенности из-за того, что ранние симптомы часто относят к проявлениям депрессии.

 

    Методы и причины исследования включают:

  •  компьютерную или магнитно-резонансную томографию - в редких случаях они помогают выявить области дегенерации мозга;

  •  люмбальную пункцию для получения образца спинномозговой жидкости - может быть выполнена для исключения другой патологии;

  •  электроэнцефалографию (ЭЭГ) - в ряде случаев позволяет выявить характерные нарушения электрической активности головного мозга;

  •  посмертное исследование мозга - единственный точный метод диагностики. При нем обнаруживают характерную утрату клеток мозга, которые замещаются сетью соединительнотканных волокон. В нервной ткани образуется множество микроскопических отверстий, что придает ей губчатый вид; отсюда термин - губчатая энцефалопатия

 

  При новом варианте болезни Крейтцфельдта - Якоба большой мозг и мозжечок содержат большое количество отложений аномального белка. Болезнь Крейтцфельдта - Якоба - незаразное заболевание и не может передаваться от больного человека. Тем не менее, имеет смысл соблюдать меры предосторожности, особенно при контакте с кровью или тканью головного мозга. Не существует известного способа профилактики спорадической формы заболевания, так как ее причина окончательно неизвестна. Обычные процедуры стерилизации, судя по всему, не способны уничтожить фактор, вызывающий заболевание, поэтому в настоящее время инструменты, применявшиеся в ходе нейрохирургического вмешательства в случае болезни Крейтцфельдта - Якоба, уничтожают.

 

  Связь между новым вариантом болезни Крейтцфельдта - Якоба и КГЭ до настоящего времени установлена только на основании статистических данных. При лабораторном тестировании прямой взаимосвязи установлено не было. Статистические данные взаимосвязи развития данного заболевания с КГЭ, тем не менее, кажутся весьма достоверными. Поэтому во многих странах принимаются меры, направленные на исключение возможности употребления населением мяса коров, больных KI3. Эффективного способа лечения болезни Крейтцфельдта - Якоба до сих пор не разработано. Идентификация молекулярной структуры прионов, возможно, в будущем позволит разработать новые способы терапии.

 

    Симптоматическое лечение включает:

  •  прием препаратов для уменьшения тремора (дрожи);

  •  уход сиделки при невозможности для больного передвигаться и питаться самостоятельно. Выяснение природы и строения прионов может, в конце концов, привести к появлению новых методов эффективного лечения заболевания.

Комментарии:

Оставить комментарий
Ваш комментарий:
  • winkwinkedsmileam
    belayfeelfellowlaughing
    lollovenorecourse
    requestsadtonguewassat
    cryingwhatbullyangry
Вопрос:* Сумма 1 плюс 5? (прописью)
COPYRIGHT © 2010 - 2016 VashAibolit.RU All Rights Reserved.