Осложнения болезни гемофилии у человека

Автор: steptanya от 8-09-2014, 15:08

Осложнения болезни гемофилии у человека  Гемофилия — наследственное заболевание, связанное с нарушением свертываемости крови. Еще ее называют «царской болезнью», поскольку гемофилией болели потомки королевы Великобритании Виктории, и царевич Алексей Романов — наследник Николая II. Гемофилия вызывается мутацией в X-хромосоме, которая передается по наследству. Различают три основных типа — гемофилию C, которые различаются недостатков в крови разных белков — факторов свертывания крови. Так Гемофилия самая распространенная (около 80% случаев) вызывается недостаточной выработкой фактора — антигемофильного глобулина. В случае гемофилии B в организме не вырабатывается IX фактор свертывания, C–XI фактор. Не выделена в отдельное заболевание, однако иногда встречается недостаток VII фактора и болезнь Виллебранда, которые также влияют на свертываемость крови.

  Сама по себе мутация в гене и недостаток выработки белков прямо не влияют на здоровье человека, но ослабленная или практически отсутствующая свертывания крови может быть очень опасной, а осложнения болезни гемофилии у человека проявляются во многих побочных заболеваниях и могут быть очень опасными и болезненными, нередко приводя к инвалидности.

  Гемофилия неизлечима, хотя ученым удалось вылечить от гемофилии лабораторных мышей при помощи генотерапии с использованием аденоассоциативных вирусов, которые заменили дефектный участок гена в хромосомах клеток уже взрослых животных. Проводится только симптоматическое лечение — применение кровоостанавливающих препаратов в случае кровотечения. В основном используются препараты с концентрированными недостающими факторами свертываемости, полученные из донорской крови, иногда применяется переливание плазмы крови от донора, иногда используются препараты из крови животных

 

  Для больных гемофилией чрезвычайно опасны травмы, ранения, внутренние кровотечения, особенно внутричерепные — без медицинской помощи и своевременно введения кровоостанавливающих препаратов такие кровотечения могут привести к смерти. Хирургические вмешательства также обязательно должны совершаться только на фоне использования таких препаратов.

  Все остальные осложнения, которые возникают у больных гемофилией — это последствия кровотечений. В первую очередь, это обширные гематомы в мышцах и суставах, вызванные незначительными ушибами или физическими нагрузками. Частые и обширные кровотечения могут вызывать анемию, общее ослабление организма, воспаления в местах обширных гематом.

 

  Много неудобств при этой болезни доставляет лечение зубов, особенно их удаление, снятие зубного камня, заболевания десен, например пародонтоз. Зачастую капиллярные кровотечения из поврежденных десен без введения соответствующих кровоостанавливающих средств могут продолжаться по несколько суток. Не самая эстетичная картина окровавленных губ и зубов, запах изо рта, воспаление десен, кровь попадающая в желудок со слюной только дополняют неудобства. Удаление зубов, особенно зубов мудрости во взрослом возрасте, или же замена молочных зубов коренными в детстве могут послужить даже поводом для госпитализации и обязательно должны сопровождаться введением кровоостанавливающего для нормального быстрого заживления ну месте удаленного зуба.

  Также консультации у специалиста-гематолога или госпитализации и введения кровоостанавливающих препаратов требуют минимальные хирургические воздействия, которые у людей без этой болезни проходят без осложнений — лечение бородавок, удаление гланд или вросших ногтей, некоторые виды обследований, например эндоскопия.

 

  Основные осложнения при гемофилии — гематомы (синяки) в мышцах и суставах, вызванные, казалось бы, несильными ушибами и физическими нагрузками, которые могут возникнуть даже при выполнении обычных ежедневных дел. Удар об уголок мебели, подвижные игры с ребенком или с животными, утренняя разминка — все это может быть причиной травмы и последующей гематомы. Кроме ограниченной подвижности и боли при гематоме в суставе или мышце, может возникнуть воспаление, негативно влияющее на проходящие через мышцу нервы и сосуды, на костную ткань. При длительной неподвижности начинается атрофия мышц. Воспаления в суставах, вызванные частыми кровоизлияниями приводят к вырождению и повреждению хрящевой ткани и деформации суставов, что может привести к полной потере подвижности и сильным болям. Такое заболевание суставов называется гемартроз и наиболее часто становится причиной инвалидности больных гемофилией.

  Наиболее распространенные осложнения при гемофилии — кровотечения, вызванные наличием камней или песка в почках и мочевом пузыре. Такие кровотечения (гематурии) довольно легко диагностируются, но прекращаются только после введения кровоостанавливающих препаратов. Регулярные почечные кровотечения могут вызвать воспаление почек, и постепенное ухудшение их функционирования.

 

  Серьезной проблемой для больных гемофилией могут стать язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, приводящая к постоянным желудочным кровотечениям.

  Кроме заболеваний и осложнений, сопутствующих гемофилии существует еще социальный фактор — для человека с таким заболеванием не подходят профессии, связанные с риском и физическими нагрузками. При возникновении осложнений, например гемартрозов круг возможностей сужается еще больше. Еще одним социальным фактором является наследственность болезни и беспокойство по поводу пола планируемых детей. Поскольку носителями заболевания являются женщины (а сами болеют гемофилией очень редко), то болезнь может передаться от дочери к внуку, или же передавшись по материнской линии проявиться через несколько поколений.

  На фоне всех очевидных проблем и неудобств, вызванных гемофилией, есть и некоторые преимущества — у больных не бывает тромбозов.

Комментарии:

Оставить комментарий
Ваш комментарий:
  • winkwinkedsmileam
    belayfeelfellowlaughing
    lollovenorecourse
    requestsadtonguewassat
    cryingwhatbullyangry
Вопрос:* Сумма 2 умножить на 2 ? (прописью)
COPYRIGHT © 2010 - 2016 VashAibolit.RU All Rights Reserved.